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Parálisis braquial obstétrica (PBO)
En contra de algunas visiones nihilistas sobre el futuro de los niños con Parálisis Braquial Obstétrica (PBO), en este apartado explicaremos como la prevención y tratamiento son efectivos en este problema del recién nacido. Evitar o saber tratar los problemas del hombro derivados de la PBO también es fundamental y lo exponemos como tal.
Algunos puntos importantes de la PBO y Displasia de hombro son:
PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA
- La PBO se produce durante el parto por un estiramiento de los nervios del plexo braquial.
- Derivad al paciente con PBO desde el inicio al cirujano. El cirujano coordinará la estrategia de tratamiento
- Debemos iniciar precozmente los movimientos pasivos de las articulaciones. Sobretodo la rotación externa del hombro.
- En las avulsiones se recomienda operar precozmente (3 meses de edad). En las rupturas si no recupera la flexión del codo contra gravedad a los 5 meses.
- La electromiografía NO es útil en la PBO. En ocasiones puede estar indicada la IRM.
DISPLASIA GLENOHUMERAL
- Las secuelas del hombro son las que causan más problemas funcionales en los niños con parálisis braquial obstétrica.
- La fisioterapia precoz en los bebés con PBO con ejercicios de rotación externa pasiva del hombro previenen los problemas del hombro. Deben ser ejecutados desde el inicio por los padres.
- Sospecharemos la displasia glenohumeral si no podemos hacer rotación externa pasiva del hombro del niño.
- La prueba diagnóstica de elección es la resonancia magnética.
- El tratamiento no quirúrgico descrito por el Dr Soldado ofrece mejores resultados que la cirugía pues recupera la rotación externa y protege de la pérdida de rotación interna del hombro.
CAUSAS Y LESIONES DE LA PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA
Parálisis braquial obstétrica: ¿Qué es y porqué se produce?
La PBO consiste en la parálisis (disminución del movimiento) parcial o total de la extremidad superior debido a un estiramiento de los nervios del plexo braquial durante el parto (Figura 2). El estiramiento de los nervios produce su ruptura o arrancamiento en su nacimiento en la médula espinal
Anatomía del plexo braquial y tipos de parálisis
El plexo braquial está formado por la unión de nervios procedentes de la médula espinal a nivel de la columna cervical. Los nervios llevan las señales eléctricas desde el cerebro al músculo para controlar los movimientos y sensibilidad. El plexo braquial tras nacer en el cuello, pasa por debajo de la clavícula y se distribuye en los músculos de la extremidad superior y en la piel (Fig 3)
- La unión de 5 raíces nerviosas denominadas C5-C6-C7-C8 y T1 (C de cervical y T de torácica) forma el plexo braquial. La anatomía y función del plexo braquial es muy compleja pero la podemos simplificar. Cuantas más raíces se lesionen, más movimientos estará afectados al nacer y peor será el pronóstico.
- La unión de C5 y C6 forma el tronco superior y éste permite el movimiento del hombro, la flexión del codo y la supinación del antebrazo (rotar la palma de la mano hacia arriba). Su lesión da lugar a la parálisis alta C5-C6 o parálisis de Erb. El bebé no mueve el hombro, el codo está en extensión y el antebrazo en pronación (palma abajo) (Fig 4).
- La raíz C7 forma el tronco medio y permite la extensión de codo, muñeca y dedos de la mano. Se asocia a la lesión del tronco superior y da lugar a la parálisis alta C5-C7 o parálisis de Erb extendida. El bebé además no extenderá el codo y tendrá la muñeca caída (Fig 5).
- La unión de C8 y T1 forma el tronco inferior y permite la flexión de la muñeca y los dedos y realizar los movimiento finos de la mano. Se asocia a la lesión de C5-C7 y se denomina PBO Total. La extremidad estará totalmente flácida. Es la lesión más grave y de peor pronóstico (Fig 6).
RIESGO DE PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA: PRUEBAS
¿Cuándo existe riesgo de Parálisis Braquial Obstétrica? ¿Tengo más riesgo de tener otro bebé con PBO?
La PBO se suele producir en partos dificultosos. Los fetos de gran tamaño (> 4.500 Kg) tienen 15 veces mas riesgo de PBO. La desproporción entre pelvis y tamaño de los hombros del feto (Distocia de hombros), 100 veces más.
Si Ud. ha tenido un bebé con Parálisis Braquial Obstétrica, tiene más riesgo de tener otro con el mismo problema. Debe comentarlo con su obstetra y valorar el parto por cesárea considerando otros factores del embarazo (tamaño del bebé, presentación del bebé antes del parto, la forma de su pelvis, etc.)
¿Qué pruebas son necesarias para mi bebé? ¿Es necesaria la electromiografía (EMG) o la resonancia magnética (RM)?
- La EMG NO tiene indicación en la PBO (infravalora el grado de lesión nerviosa).
- La IRM requiere anestesia general y NO se ha de practicar en todas las PBO. Está indicada si se sospechan avulsiones nerviosas (Figura 8). En edades más avanzadas será la prueba de elección en el estudio de la displasia glenohumeral (DGH).
- La ecografía cervical cada vez se utiliza más ante la sospecha de avulsiones. También será útil en la DGH.
- La radiografía o ecografía del tórax está indicada en la PBO total para descartar parálisis del diafragma, es decir, avulsiones de raíces altas.
TRATAMIENTO DE LA PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA
Manejo inicial del recién nacido con Parálisis Braquial Obstétrica
Cuando un bebé nace con una PBO es recomendable iniciar movimientos pasivos (movimientos que le hacemos nosotros o el fisioterapeuta) de las articulaciones que no mueve para evitar que estas se vuelvan progresivamente rígidas o aparezcan deformidades articulares. El movimiento MÁS importante es de rotación externa del hombro (Figura 9) para evitar la contractura en rotación interna del hombro y el desarrollo de deformidad del hombro (Displasia glenohumeral).
¿Cuándo operar? Tipos de lesión nerviosa e indicaciones de cirugía
Las indicaciones de intervenir quirúrgicamente dependen del tipo de lesión y del número de raíces lesionadas. Los nervios se pueden lesionar en su nacimiento en la médula (lesión por avulsión o arrancamiento) o a nivel del cuello (lesión por ruptura).
Las avulsiones no tienen capacidad de regeneración espontánea y por tanto requieren cirugía de forma precoz (3 meses de edad). Son más frecuentes en las PBO totales y en los partos de nalgas. La parálisis asociada del diafragma y el Signo de Claude Bernard Horner (Fig 10) indican avulsiones de raíces altas y bajas respectivamente
En las rupturas , según la gravedad de la lesión, el nervio pueden regenerar espontáneamente, reinervar al músculo y recuperar el movimiento. LA mejor forma de valorar la gravedad es contrlando periódicamente la recuperación de ciertos movimientos. La indicación de operar se basará en la recuperación de la flexión del codo CONTRAGRAVEDAD.
La estrategia científicamente más válida es operar si el bebe no recupera la flexión del codo a los 5 meses de edad. Existen grupos de cirujanos que sitúan la indicación a los 3 meses pero sus resultados no son mejores que operando a los 5 meses y operan un 85% más de niños!!!!
En el 90% de los bebés con PBO la regeneración espontánea es exitosa, recuperando la flexión del codo antes de los 5 meses de edad, y no requiere cirugía nerviosa (Aunque el 10 % de èstos pueden requerir cirugía secundaria por el desarrollo de deformidades en el hombro (Displasia glenohumeral)).
¿Cuándo es más grave la Parálisis Braquial Obstétrica?
- Cuantas más raíces estén afectadas
- Cuanto más tarde se recupere la flexión del codo
- En lesiones por avulsión
Tipos de cirugías para reparar los nervios que se realizan en la Parálisis Braquial Obstétrica
A-Resección del neuroma e Injertos nerviosos
En el punto donde se rompe un nervio, se forma una cicatriz denominada neuroma. El neuroma se debe “extirpar” y el trozo de nervio que falta “puentearlo” con injertos nerviosos que servirán de conducto para que los axones crucen y lleguen de nuevo los músculos (Figura 3). Habitualmente el injerto nervioso se obtiene de la/s pierna/s (nervio sural).
Considerando que la regeneración nerviosa es de 1mm/día, tras la reparación nerviosa, cuanto más lejos esté el músculo del cuello, más tiempo tendremos que esperar hasta que se reinerve y vuelva a contraer. Por orden, primero empezará a moverse el hombro (4-6 meses), después el codo (6 meses). En las PBO totales, donde está afectada la mano, necesitaremos 1.5-2 años hasta recuperar los sus movimientos.
B-Transferencias nerviosas
Se utilizan principalmente en lesiones por avulsión.
Consiste en conectar dos nervios diferentes. El nervio donante se puede sacrificar sin provocar consecuencias importantes y dona axones al nervio del músculo que queremos reinervar. Por ejemplo, el nervio del trapezio (nervio accesorio espinal) se puede cortar y conectar al nervio supraescapular para recuperar el movimiento del hombro o una parte del nervio cubital se puede conectar al nervio del bíceps para recuperar la flexión del codo (Transferencia de Oberlin) Figura 4.
Resultados de la Cirugía
Con las indicaciones referidas (avulsiones y no recuperación de la flexión del codo a los 5 meses de edad) , el resultado de operar es mejor que el resultado de la regeneración espontánea. Si embargo, con la cirugía, no debemos esperar una recuperación completa de la función. En la parálisis C5-C6 conseguimos movimientos de hombro y codo casi completos en el 80% de los niños. En C5-C7 los resultados son un poco peores pero reconsiguen una función aceptable de la extremidad. Los resultados son peores en las parálisis totales pero podemos conseguir una mano útil en el 70% de los casos
PROFESIONAL QUE NECESITA MI BEBÉ CON PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA
El bebé con Parálisis Braquial Obstétrica (PBO) debe ser remitido desde el principio al cirujano:
- La estrategia de seguimiento y tratamiento debe ser coordinada por un cirujano, habitualmente especialista de la mano pediátrica.
- El cirujano especialista en PBO conoce los problemas derivados de la lesión del nervio y también sus secuelas (por ejemplo, las deformidades del hombro). Las decisiones no deben ser tomadas por especialistas no quirúrgicos (rehabilitador, neurólogo,etc).
- Aunque otros profesionales participarán en el tratamiento de su bebé (terapeuta ocupacional, rehabilitación, fisioterapia, pediatra) la dirección global ha de ser llevada por el cirujano.
Malformaciones
Las malformaciones de la mano son infrecuentes, pero generan una gran preocupación en los padres, que desean una proyección perfecta en el futuro de su hijo. Aplicando diversas técnicas quirúrgicas, el objetivo principal del cirujano es mejorar la función de la mano, pero también desea una mejora de la estética.
Algunos conceptos generales que, a su vez, responden a cuestiones generadas por los padres son los siguientes:
¿Qué es la malformación?
La malformación es una deformidad de un órgano o parte del cuerpo que se produce durante las primeras 8 semanas del embarazo (fase de embrión). En este momento su futuro bebé es del tamaño de una judía.
¿Por qué se produce una malformación en la mano? ¿Cuándo se debe a la ingesta de sustancias (teratógenos)?
- En la mayoría de los casos no se conoce la causa.
- Muy pocas malformaciones se asocian a teratógenos en la actualidad. Sustancias vasoconstrictoras (que producen espasmo de las arterias) se han asociado a deficiencias transversales: cocaína y prostaglandinas. En los años 60, la talidomida que se utilizaba para los vómitos produjo una epidemia de malformaciones.
¿Las malformaciones pueden ser heredadas o heredables?
Algunas malformaciones son hereditarias, es decir, han sido “transmitidas” por los padres y lo pueden “transmitir” a los hijos. En ese caso es recomendable derivar el paciente al genetista. Algunos ejemplos son la deficiencia central o mano hendida (deficiencia central), la polidactilia del meñique, algunas sindactilias, algunas mano zamba radial(deficiencia radial)), etc.
¿Debo preocuparme por la salud general de mi bebé? ¿Se asocia a malformaciones en otros órganos? ¿Necesito otras pruebas?
- La mayoría de malformaciones no se asocian a problemas en otros órganos y no requiere valoración por el pediatra ni realizar otros estudios.
- La mano zamba radial y la hipoplasia del pulgar, en un 30% de los casos, puede asociarse a problemas en otros órganos en forma de síndromes (conjunto de malformaciones asociadas). Es obligatorio poner en marcha un conjunto de estudios para descartar esos problemas por el genetista o pediatra.
- Otras malformaciones que se pueden asociar a síndromes son: la polidactilia del meñique en la raza blanca, la braquidactilia, etc.
Las malformaciones que atendemos:
- Hipoclasia del pulgar (pulgar corto o ausente)
- Mano zamba radial y cubital.
- Mano hendida
- Braquidactilia, Simbraquidactilia, Síndrome de la Brida Amniótica (dedos cortos)
- Polidactilia (dedos o pulgar extra)
- Sindactilia (dedos unidos)
¿Quién es el mejor profesional para atender mi bebé con una malformación de la mano?
El cirujano del mano pediátrico tiene conocimientos sobre si la malformación de la mano es hereditaria y se asocia a otros problemas. Por tanto, le aconsejará sobre la necesidad de consejo genético por el genetista o si requiere una evaluación global por parte de un pediatra o otras pruebas.
Por otra parte, sabrá orientar el mejor tratamiento y el mejor momento para la cirugía, si precisa, para obtener la mejor funcionalidad de la extremidad superior.
Parálisis cerebral / Hemiparesia espástica
Como en otros problemas neurológicos de la mano o extremidad superior del niño, suele existir una visión nihilista de los beneficios del tratamiento. Con una adecuada valoración del paciente, con el tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, podemos mejorar no tan solo la función sino la autoestima del niño al mejorar la posición en el espacio de la extremidad.
Algunos puntos relevantes de este problema son:
- La parálisis cerebral es cada vez más frecuente en países desarrollados debido al aumento de la supervivencia de niños prematuros.
- La definen la presencia problemas de movimiento (motores) debidos a una lesión en el cerebro inmaduro. Se asocian problemas de sensibilidad (tacto) y cognitivos (inteligencia).
- La extremidad superior requiere un manejo multidisciplinar liderado por el cirujano ortopeda y el terapeuta ocupacional.
- Los tratamientos no quirúrgicos (terapia ocupacional, fisioterapia y toxina botulínica) son fundamentales.
- Debido a la heterogeneidad o variabilidad de la forma de afectación del paciente, es importante una valoración repetida del paciente.
- La cirugía de la extremidad superior en la hemiparesia espastica, si está indicada, busca ser un tratamiento definitivo para aumentar la función. Se indica a partir de los 6-8 años.
- La cirugía de la extremidad superior en la tetraparesia espástica suele tener como objetivo facilitar el cuidado del paciente.
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
La parálisis cerebral requiere un manejo multidisciplinar: cirujanos ortopédico, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, neurólogo y nutricionista. Los tratamientos pueden ser múltiples: fisioterapia, toxina botulínica, cirugía, etc
Debido a la heterogeneidad o variabilidad de la forma de afectación del paciente, es importante una valoración repetida del paciente.
Terapia ocupacional y Fisioterapia
Es fundamental la terapia ocupacional y la fisioterapia. La terapia ocupacional tiene el objetivo de ayudar a desarrollar técnicas para mejorar la realización de las actividades de la vida diaria (Ej, atarse los cordones de las zapatillas) (Figura 7)
La fisioterapia utiliza ejercicios pasivos de las articulaciones y férulas o ortesis para evitar que los músculos se acorten (Figura 8).
Toxina botulínica
La toxina botulínica es un medicamento que se administra dentro del músculo por punción con el objetivo de relajarlo. Se aplica a los músculos espásticos (tensos). Su efecto tiene una duración de 4 -6 meses. Tras múltiples punciones puede dejar de ser efectivo. Suele ser un tratamiento empleado en edades tempranas, menos de 8 años, antes de la cirugía.
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Objetivos
La cirugía pretende ser un tratamiento definitivo. Los objetivos son mejorar la posición de a extremidad y su función. La mejora de la posición también condiciona una mejora en la estética del paciente. La cirugía ha de ser multinivel, es decir, en todos los niveles de la extremidad para mejorar todos los problemas en una sola cirugía (codo, antebrazo, muñeca,etc).Edad
La edad ideal para empezar el tratamiento quirúrgico es a partir de los 6-8 añosTécnicas quirúrgicas
Dada la heterogeneidad de los pacientes, no es posible hacer una recomendación de tratamiento general en estos pacientes. Mejorar la extensión del codo Mejora el alcance de la extremidad del paciente. También mejora el aspecto estético ya que la flexión del codo es llamativa durante la marcha Técnica: alargar la musculatura flexora del codo (Figura 10).
Resultados
Lo mas complicado en el paciente con PC es la elección de la técnica quirúrgica a realizar. Esto es debido a la heterogeneidad de estos pacientes. La estrategia ha de ser individualizada. Es preciso valorar múltiples veces al paciente antes de tomar una decisión
Con una buena selección del paciente conseguiremos mejorar la función de la mano y la capacidad de realizar actividades de la vida diaria. Además, la mejora en la posición de la extremidad supondrá una mejora estética en el paciente y un aumento de su autoestima.
MICROCIRUGÍA
FRACTURAS
Las diferencias en la anatomía, biomecánica y fisiología del hueso en el niño hacen que su sus fracturas tengan patrones, evolución y tratamiento propios.
Otra característica fundamental es la presencia del cartílago de crecimiento o fisis.
